대사팀의 공복·열량 계획을 치과 일정에 먼저 연결합니다

프로피온산혈증은 PCCA 또는 PCCB 유전자 변화로 프로피오닐-CoA 카복실레이스 기능이 부족해 특정 단백질과 지방을 처리하는 과정에서 유기산이 쌓일 수 있는 질환입니다. 감염, 구토, 긴 공복처럼 몸이 분해대사 상태에 놓이면 대사성 산증이나 고암모니아혈증 위험이 커질 수 있으므로 치과에는 개인 응급지침, 허용 공복시간, 평소 식사·야간급식과 열량 공급 방법을 제출합니다. 진정이나 수술 때문에 금식이 필요하면 치과가 임의 시간을 정하지 않고 대사팀과 가장 이른 일정, 당일 포도당·정맥수액 필요 여부와 귀가 뒤 식사를 미리 합의합니다.

특수식과 약·보충제를 정확한 이름과 시간으로 기록합니다

단백질 제한 식이, 특수조제식, 카르니틴 또는 그 밖의 처방을 사용하는 경우 제품명·용량·마지막 섭취시각과 먹지 못했을 때의 대체 계획을 적습니다. 치과 약이나 시럽의 첨가물이 개인 식이와 맞는지는 약 이름만 보고 추정하지 않고 대사팀·약사와 확인합니다. 항생제·진통제도 예전에 복용했다는 이유로 남은 약을 임의 사용하지 않으며, 구토나 통증으로 평소 열량과 약을 유지하지 못하면 선택 진료를 계속하기보다 개인 sick-day 계획을 먼저 가동합니다. 본인에게 처방된 응급카드와 연락처는 보호자와 치과가 함께 볼 수 있게 준비합니다.

심장·췌장·신장과 혈구 상태를 침습 치료 전에 공유합니다

프로피온산혈증에는 심근병증이나 부정맥, 췌장염, 신장기능 저하와 혈구 감소가 동반될 수 있습니다. 최근 심전도·심장초음파 결과, 실신·두근거림·흉통·숨참, 심박조율기 여부와 심장약을 알리고, 복통·구토 또는 췌장염 병력도 구분해 기록합니다. 최근 신장기능과 전해질, 백혈구·혈소판 수치가 불안정했다면 발치 같은 침습 치료의 시기와 검사 필요성을 담당팀과 정합니다. 심한 두근거림, 실신, 흉통이나 지속되는 구토는 치과 예약보다 신속한 의료 평가를 우선합니다.

초기 대사위기 신호와 퇴실 기준을 보호자와 확인합니다

평소와 다른 졸림, 식욕저하, 반복 구토, 빠르거나 깊은 호흡, 혼란, 근긴장 변화나 경련은 대사 악화 신호일 수 있습니다. 진료 중에는 짧은 구간으로 나누고 체온·호흡·의식과 섭취 가능 여부를 관찰하며, 평소 신경·발달 상태와 비교할 보호자 설명을 활용합니다. 진정 뒤에는 단순 졸림으로 단정하지 않고 평소 각성·호흡·삼킴이 회복되고 계획한 열량과 약을 다시 섭취할 수 있는지 확인합니다. 회복이 늦거나 응급지침의 경고 신호가 나타나면 혼자 귀가시키지 않고 지정된 대사센터 또는 응급평가로 연결합니다.

참고 자료

일반적인 구강 건강정보이며 개인별 진단이나 치료 계획을 대신하지 않습니다.

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김해치과